“總體來(lái)說(shuō)，本病是可治性的，治療愈早，愈后效果也越好！”
董教授站在講臺(tái)上，繼續(xù)自信滿滿地進(jìn)行著自己的言：
“我們的治療方案主要包括以下幾個(gè)方面――”
“一、關(guān)于低銅飲食，嚴(yán)格按照每日食物中含銅量不應(yīng)大于mg的營(yíng)養(yǎng)食譜執(zhí)行。√**く** **★．★**く**く** **．ＣｏＭ”
“二、針對(duì)銅排出治療，我們會(huì)用連四硫代相酸胺代替d―青霉胺作為促進(jìn)銅排出的主要藥物。雖然d―青霉胺目前最常用的促進(jìn)尿銅排出的藥物，能與銅離子結(jié)合，但是連四硫代相酸胺是近年來(lái)應(yīng)用的另一高效銅絡(luò)合劑，可與銅絡(luò)合成cu（mos4）2自尿液排出，且可能促進(jìn)細(xì)胞合成金屬硫因。該藥的劑量為每日2oomg\/kg，分次口服，再配合d―青霉胺，結(jié)合其它輔助制劑，有望短期內(nèi)改善病人的癥狀。治療期間應(yīng)隨時(shí)監(jiān)測(cè)尿銅水平，第個(gè)療程內(nèi)要求每日尿銅排出量大于2mg以上。一般在治療數(shù)周后神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可改善，而肝功能好轉(zhuǎn)可能需3―4個(gè)月的治療，可根據(jù)尿銅及臨床癥狀調(diào)整外藥，因青霉胺可能抑制維生素B6，故應(yīng)每日補(bǔ)充維生素B6約25mg，并考慮用鹽酸三乙撐四胺，劑量為每日o.5―2g。
“三、口服鋅制劑，與青霉胺聯(lián)合使用，進(jìn)一步減少銅吸收。鋅制劑可用硫酸鋅，每oomg含元素鋅2omg。硫酸鋅雖然有毒性，但毒性較低，可長(zhǎng)期服用。可促進(jìn)肝和腸粘膜細(xì)胞合成分泌金屬硫因，與銅離子結(jié)合后減少腸銅離子吸收。每日口服量以相當(dāng)于5omg鋅為宜。分2―3次，餐間服用，對(duì)輕癥或病情改善后可單用鋅劑，對(duì)病情較重開(kāi)始治療時(shí)，與青霉胺聯(lián)合使用，但兩藥需間隔2―3小時(shí)，以防鋅離子在腸道內(nèi)被d青霉胺絡(luò)合，避免療效降低。”
“四、其他的治療措施還包括：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可對(duì)癥處理，如用左旋作巴、安坦等，肝、腎、骨關(guān)節(jié)等病癥根本病情適當(dāng)治療。如有溶血作時(shí)，可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。對(duì)病患所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒，如經(jīng)過(guò)上述各種治療無(wú)效時(shí)可考慮進(jìn)行肝移植。”
說(shuō)到這里，站在講臺(tái)上董博士停頓了下來(lái)，環(huán)顧了四周，又看著郭老教授的方向，才繼續(xù)說(shuō)道：
“我想聽(tīng)聽(tīng)中醫(yī)大的各位專家對(duì)這一套治療方案，有什么建議或者意見(jiàn)？”
聽(tīng)到董博士的話，全場(chǎng)都安靜了下來(lái)。在座的專家們都沒(méi)有接話，而是不約而同地看向了正坐在前排，一直認(rèn)真的看著病歷報(bào)告和其它資料的郭老教授。
片刻之后，郭老教授才抬起頭來(lái)，取下了眼睛，清了清嗓子，終于開(kāi)口說(shuō)道：
“請(qǐng)問(wèn)董教授，按照這樣的治療方案，針對(duì)這名病患，您們的有幾成把握？”
“至少六成！”
董博士自信滿滿，肯定地說(shuō)道。
“那就是說(shuō)，還有四成是不可預(yù)知的。”
郭老教授審慎了一下，接著說(shuō)道：
“如果是在急性創(chuàng)傷手術(shù)，需要以搶救病人的生命為目標(biāo)，我們不反對(duì)這樣的治療方案。但是，鑒于現(xiàn)在病人對(duì)排銅類藥物的不良反應(yīng)，還有病人的肝、腎等器官的損害情況，我們不建議實(shí)施這一套治療方案！”
“為什么？”
聽(tīng)了郭老教授的話，講臺(tái)上的董博士并沒(méi)有什么異樣的情緒表現(xiàn)，而是平靜地問(wèn)道。
看著講臺(tái)上一臉平靜的董博士，郭老教授也平靜地說(shuō)道：
“肝豆?fàn)詈俗冃约膊。瑸橐环N好于青少年的神經(jīng)遺傳病，殃及腦和肝臟等多個(gè)器官，亞洲包括日本韓國(guó)和印度等比歐美要多見(jiàn)，在中國(guó)不算少見(jiàn)，已有報(bào)道的病例大約在5ooo例左右。如果不治療，患者的平均壽命只有3到4年，早期患者經(jīng)過(guò)正規(guī)治療，治愈后大多可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。我們也診療過(guò)來(lái)自全國(guó)以及港澳臺(tái)等地區(qū)的患者。”
說(shuō)到這里，郭老教授停了下來(lái)，特意看著講臺(tái)上的董成林博士，繼續(xù)說(shuō)道：
“自從青霉胺次應(yīng)用臨床五十余年來(lái)，在全世界挽救了一大批患者，當(dāng)然，也要防止誘白細(xì)胞減少的并癥狀出現(xiàn)。國(guó)內(nèi)外還6續(xù)使用二巰基丁二酸鈉等、二巰基丙醇等針劑、片劑，以及硫酸鋅制劑等進(jìn)行配合治療治。其中鋅制劑價(jià)廉物美，屬非處方藥，主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅，而醋酸鋅在歐美多用。”
“當(dāng)然他們逐步和我們一樣，也趨向用葡萄糖酸鋅。國(guó)外報(bào)道用鋅劑治療本病近二十年癥狀穩(wěn)定的。我們也有類似病例，另外因經(jīng)濟(jì)限制單用中藥，也有達(dá)到類似效果的。另外，雖然肝移植的指證在國(guó)內(nèi)部分地區(qū)有過(guò)分?jǐn)U大化的傾向，但手術(shù)治療包括肝移植和脾切除也要慎重！現(xiàn)在需要強(qiáng)調(diào)的是，肝豆?fàn)詈俗冃砸喜⑦M(jìn)行替代治療，即中醫(yī)食療和中藥治療！”
“請(qǐng)問(wèn)郭教授，怎樣的中藥治療？”
聽(tīng)完郭老教授的話，講臺(tái)上的董博士接話問(wèn)道。
“先，為了保肝護(hù)肝，我們堅(jiān)持用中藥排銅。中醫(yī)冶療治肝豆病的過(guò)往案例表明，對(duì)本病用中藥治療，尿排銅平均增加7.6毫克\/24小時(shí)。依照中醫(yī)理論，鑒于大多數(shù)舌質(zhì)紅，苔黃或膩，脈弦數(shù)或弦滑，清熱利濕也適合本病治療，故用清熱解毒，通腑利尿之法。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為人體內(nèi)銅主要是從膽汁經(jīng)大便排泄，因此促使銅從膽汁經(jīng)大便排出或增加尿內(nèi)銅的排泄，是治療本病的主要措施。”
“在肝豆湯中大黃泄熱毒為蕩滌積垢的要藥，黃連、黃芩、大黃又均有促進(jìn)膽汁分泌，增加膽汁形成，稀釋膽液，增進(jìn)膽汁排泄作用，通過(guò)利膽可以加快銅從膽汁中排出，我們也可現(xiàn)，所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當(dāng)然國(guó)際上一些學(xué)者及病人對(duì)本中藥富含重金屬持疑慮觀點(diǎn)，主要是擔(dān)心和恐懼中藥生產(chǎn)和加工過(guò)程中被污染。”
“這個(gè)擔(dān)心可以我們先不予考慮！”
講臺(tái)上的董博士接過(guò)話說(shuō)道，全場(chǎng)的氣氛似乎從現(xiàn)在開(kāi)始，變得有些咄咄逼人了起來(lái)。
片刻之后，董博士看著郭老教授，才繼續(xù)問(wèn)道：
“那么請(qǐng)問(wèn)郭教授，你們的完整治療方案又是什么？”
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